Tindak balas Kitaran urea

Keseluruhan proses menukarkan dua kumpulan amino, satu daripada ion ammonium, NH+
4, dan satu daripada aspartat, dan atom karbon daripada HCO−
3, kepada urea produk perkumuhan yang agak tidak toksik.[3] Ini berlaku pada kos empat ikatan fosfat "tenaga tinggi" (3 ATP dihidrolisiskan kepada 2 ADP dan satu AMP). Penukaran daripada ammonia kepada urea berlaku dalam lima langkah utama. Yang pertama diperlukan agar ammonia memasuki kitaran dan empat berikut semuanya adalah sebahagian daripada kitaran itu sendiri. Untuk memasuki kitaran, ammonia ditukar kepada karbamoil fosfat. Kitaran urea terdiri daripada empat tindak balas enzim: satu enzim mitokondria dan tiga enzim sitosol.[1][4] Ini menggunakan 6 enzim.[3][4][5]

Tindak balas kitaran urea
LangkahBahan tindak balasProdukDimangkin olehLokasi
1NH3 + HCO−
3 + 2 ATP		karbamoil fosfat + 2 ADP + PiCPS1mitokondria
2karbamoil fosfat + ornitinasitrulina + PiOTC, zink, biotinmitokondria
3sitrulina + aspartat + ATPargininosuksinat + AMP + PPiASSsitosol
4argininosuksinatarginina + fumaratASLsitosol
5arginina + H2 Oornitina + ureaARG1, mangansitosol
Tindak-tindak balas kitaran urea

1L-ornitina
2 karbamoil fosfat
3L-sitrulina
4 argininosuksinat
5 fumarat
6L-arginina
7 urea
L-AspL-aspartat
CPS-1 karbamoil fosfat sintetasae I
OTC Ornitina transkarbamoilase
ASS argininosuksinat sintetase
ASL argininosuksinat liase
ARG1 arginase 1